Новое открытие ученых дает надежду людям с боковым амиотрофическим склерозом

Звоните +7 495 204 2313 или
Обратитесь онлайн
Медицинский консультант расскажет о всех аспектах лечения за рубежом
3 сентября 2019

Новое открытие ученых дает надежду людям с боковым амиотрофическим склерозомБоковой амиотрофический склероз (БАС) – редкое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается гибелью клеток, отвечающих за подвижность, что приводит к параличу конечностей, атрофии мышц и невозможности дышать. Это смертельная болезнь и в настоящее время неизлечимая. Но недавнее открытие американских ученых, возможно, изменит ситуацию, заложив основу для новых действенных методов лечения.

Только США с диагнозом «боковой амиотрофический склероз», также известным как болезнь Лу Герига, живут 30 000 человек. У таких людей происходит поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. В результате мозг посылает сигналы в мышцы, но до мышц они не доходят. Это значит, что постепенно и необратимо человек теряет способность двигаться, говорить, глотать и дышать.

Причины возникновения БАС до сих пор остаются неизвестными. В настоящее время не существует лечения, способного остановить или замедлить прогрессирование болезни, есть лишь несколько вариантов терапии, позволяющих улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.

Иногда боковой амиотрофический склероз имеет так называемое очаговое начало. Это значит, что симптомы один за другим появляются в какой-то определенной области, например, в руке, и только потом распространяются на все тело. Когда двигательные нейроны головного и спинного мозга начинают отмирать, происходит паралич сначала одной конечности, затем другой и так далее, до тех пор, пока не погибают нервные клетки, приводящие в движение дыхательные мышцы, после чего человек уже не может дышать и умирает.

По данным Национального института по изучению неврологических расстройств и инсульта США, в настоящее время нет ни одного метода, который бы позволил точно диагностировать боковой амиотрофический склероз. Болезнь выявляют врачи на основе уже проявившихся симптомов. В результате большинство людей узнают о своей болезни довольно поздно, когда она уже прогрессировала до видимых проявлений.

Новое исследование ученых Иллинойского университета в Чикаго впервые выявило ряд биологических маркеров, которые отличают больных БАС от людей без нейродегенеративного заболевания. Это открытие, которое его авторы представили в последнем номере научного журнала Neurobiology of Disease, может помочь врачам раньше диагностировать патологию и открыть новые возможности в поиске вариантов целевой терапии.

Клетки-маркеры БАС

В ходе нового исследования ученые заново проанализировали образцы двигательных нейронов и связанных с ними клеток, взятых из спинного мозга больных, которые умерли от бокового амиотрофического склероза, и здоровых людей без нейродегенеративного заболевания. Ученые уже изучали эти образцы в 2010 году – тогда они сравнивали клеточные популяции, анализируя экспрессию определенных генов в каждой из них. Исследуемые образцы были собраны из областей спинного мозга, менее затронутых БАС.

«Поскольку очевидно, что в клетках из областей спинного мозга, прилегающих к пораженным болезнью двигательным нейронам, должны быть определенные изменения, мы задались целью внимательно изучить нервные клетки из этих прилегающих участков, чтобы определить, отличаются ли они от здоровых тканей», – поясняет ведущий автор исследования доктор Фэй Сонг.

«Для этого изнурительного заболевания нет эффективного лечения, которое могло бы остановить его прогрессирование, есть только два препарата, способных на несколько месяцев продлить жизнь людей с боковым амиотрофическим склерозом, – продолжает она. – Так что медицина испытывает острую необходимость в новых препаратах, особенно тех, которые можно будет назначать на ранних стадиях болезни».

Ученые уже выявили некоторые существенные различия между нейронами и другими клетками, присутствующими в спинном мозге больных БАС и здоровых людей. В нынешнем исследовании они решили заново изучить эти образцы, используя метод биоинформатического анализа, чтобы провести повторную оценку ранее собранных генетических данных. Это позволило команде обнаружить в изучаемых образцах специфический тип клеток. Таким образом, они установили, что двигательные нейроны людей, которые умерли от бокового амиотрофического склероза, значительно отличались от таковых у здоровых лиц.

Они также выяснили, что основные различия заключались в том, что микроглия и астроциты, два типа специализированных нервных клеток, не присутствовали в образцах, взятых из тех же участков спинного мозга здоровых людей. «Когда мы изучили все имеющиеся данные, стало понятно, что набор клеток, взятых у пациентов с БАС, сильно отличался от аналогичного набора у людей без этого диагноза», – говорит доктор Сонг.

Полученные результаты, утверждают ученые, в будущем помогут им лучше понять некоторые механизмы, лежащие в основе развития бокового амиотрофического склероза, и, возможно, разработать новые терапевтические стратегии.

«Мы обнаружили у пациентов с БАС новый, уникальный подтип двигательных нейронов, о котором ранее не говорил никто, – отмечает руководитель исследования. – Теперь, обладая этими знаниями, мы сможем изучить их роль в прогрессировании болезни».

Вопросы и ответы

Ни одного вопроса не задано

Задать вопрос

Продолжая использовать данный сайт, Вы принимаете наши правила использования cookie-файлов.

Принимаю